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疾病简介

新生儿出血症

别称新生儿出血症 就诊科室  血液内科

病因

  (一)发病原因

  病因为维生素K缺乏。维生素K缺乏的原因有:

  1.维生素K储存量低 由于维生维生素K经过胎盘的通透性差,孕母维生素K很少进入胎儿体内,孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿,胎儿维生素K贮量少,故婴儿出生时血中维生素K水平普遍较低,肝内维生素K储存量亦低。早产儿、小于胎龄儿等低出生体重儿血中维生素K水平更低。

  2.摄入不足 母乳中维生素K的含量(15μg/L)仅为牛奶(60μg/L)的1/4,同时母乳喂养儿肠道菌丛产生维生素K也较少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15~20倍。母亲饮食中缺乏维生素K,如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋等,更至维生素K的缺乏。

  3.合成不足 维生素K主要由正常肠道菌群合成,初生新生儿肠道菌群尚未建立,影响维生素K的合成。肠道炎症或口服抗生素等可抑制肠道正常菌群,致使维生素K合成不足。

  4.其他 患儿有肝胆疾患,先天性胆道闭锁等,因胆汁分泌减少,可影响维生素K的吸收,加重维生素K缺乏。某些因素可促使维生素K不足的新生儿发生出血,比如母亲产前应用某些药物,如抗惊药、抗凝药(双香豆素)、利福平、异烟肼等,妊娠或分娩过程发生合并症等,可加重维生素K缺乏。

  (二)发病机制

  维生素K缺乏之所以导致出血,是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸残基需要经过羧化过程,它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2 结合位点,增加钙结合位点,才具有凝血的生物活性。这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参与,故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子。如发生维生素K缺乏,这4种凝血因子就没有活性,上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质,不能参与凝血过程,发生凝血功能障碍,导致出血。

疾病诊断

  应与新生儿生后1周内其他原因所致的出血相鉴别。

  1.胃肠道出血 应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染引起的消化道出血鉴别,这些患儿无凝血障碍。咽下综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液或带血的羊水等,于生后不久即发生呕吐,呕吐物呈棕色,也可有血便,但血量均微,洗胃后可止吐。另外,碱变性试验(Apt试验)有助于鉴别母血及儿血。

  2.产伤性出血 多发生于分娩的先露部位,生后即出现。但需注意产伤偶可与本病同时并存,使出血加重。

  3.其他 如脐部出血应与脐带接扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致出血鉴别。阴道出血应与“假月经”鉴别。遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血。

发病症状

并发症

  颅内出血、肺出血、出血性贫血或后遗脑积水。严重颅内出血常遗留各种后遗症。

疾病治疗

  (一)治疗

  1.维生素K1 一旦怀疑本病,应立即给维生素K1治疗,治疗量为每次1~5mg缓慢静脉注射(1mg/min),注射速度过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等不良反应,静脉注射奏效最快,一般在注射后4h内凝血酶原时间即可趋于正常。应避免采用肌内注射,因易引起注射部位大量出血。也可采用皮下注射,药物能被较快吸收,注射后可采用压迫止血。

  2.输新鲜血 出血量较多的患儿,会导致急性失血性贫血和失血性休克,应立即给生理盐水纠正休克,同时根据患儿血红蛋白水平,给予输血,每次输新鲜血10~20ml/kg。轻者可输库存血浆以补充凝血因子。早产儿肝功能不成熟,肝脏不能合成凝血因子,虽用维生素K1治疗,常不能迅速奏效,最好同时输新鲜血治疗。

  3.禁食 对消化道出血者,要暂时禁食,从肠道外补充营养。

  4.其他 脐部出血要做好包扎。穿刺部位出血要压迫止血。

  (二)预后

  与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好,多于生后10天内止血,不再复发。出血过多,治疗延误者可导致死亡,颅内出血者预后差,重者死亡,幸存者常留后遗症。

疾病预防

  出生后常规给维生素K1 1mg肌注1次,可有效防止本病的发生。母乳喂养者,哺乳母亲应多进食含维生素K丰富的食物,在生后2~3周再给新生儿注射维生素K1 5mg,以预防晚发性出血。孕母接受抗惊厥药物治疗者,应在妊娠末期3个月每天口服维生素K1 5mg,可防止婴儿生后发生本病。前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率,但经过临床对照研究这种观点已被否定。

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